Patiënten met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob lijken baat te hebben bij twee reeds bekende geneesmiddelen tegen respectievelijk malaria en verscheidene psychotische aandoeningen.
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is de menselijke variant op de gekke-koeienziekte. De ziekte ontstaat door besmetting met schadelijke eiwitdeeltjes, prionen, die zorgen voor geleidelijke afbraak van hersencellen. Patiënten met Creutzfeldt-Jakob lijden aan verschijnselen als geheugenverlies, verlammingen en verlies van vitale functies, en zullen er onherroepelijk aan sterven.
Het schadelijke prion is een afwijkende vorm van een normaal eiwit, dat in de hersenen van mensen en dieren voorkomt. Het eiwit wordt giftig wanneer de tentakel-achtige spiralen die onderdeel uitmaken van het eiwitmolecuul, hun normale configuratie verliezen. Ze veranderen daarbij in platte, opgevouwen structuren, zogenaamde bèta-sheets. Eenmaal opgevouwen zorgen prionen voor een sneeuwbaleffect : ze hechten zich aan de tentakels van andere eiwitdeeltjes en vouwen die vervolgens ook op. De ziekte ontstaat meestal door besmetting, maar kan ook spontaan optreden of het gevolg zijn van een genetische afwijking.
Onderzoekers van de University of California in San Francisco (VS) ontdekten dat quinacrine en chloorpromazine, medicijnen tegen respectievelijk malaria en psychotische stoornissen als schizofrenie, beide deze sneeuwbalreactie remmen. In het beste geval zouden deze stoffen zelfs leiden tot de afbraak van de schadelijke prionen in de hersenen, en de ziekte dus kunnen genezen. Waarschijnlijker is het echter dat de stoffen slechts de voortgang van de ziekte remmen. Ook is het mogelijk dat mensen die al wel besmet zijn met de eiwitdeeltjes, maar nog geen symptomen van de ziekte vertonen – de incubatietijd kan oplopen tot veertig jaar – baat hebben bij deze behandeling.
Het Amerikaanse onderzoeksteam staat onder leiding van dr Stanley Prusiner, die in 1997 een Nobelprijs won voor de ontdekking van prionen. Prusiner en zijn collega’s testten de combinatie van deze twee medicijnen onlangs op twee patiënten. De behandeling lijkt succesvol. Het Creutzfeldt-Jakobcentrum in Groot-Brittannië zal, in samenwerking met de Amerikanen, het onderzoek binnenkort verder uitbreiden. Normaal gesproken mogen wetenschappers medicijnen in zo’n vroeg stadium nog niet op mensen testen. In dit geval mag dat echter wel, omdat de betreffende proefpersonen allen terminaal ziek zijn en omdat de ziekte voldoet aan de criteria ‘levensbedreigend’ en ‘zeer besmettelijk’.
Nienke Beintema
