Bovine spongiforme encephalopatie (BSE) is een nieuwe prionziekte. Prionen beschadigen de hersenen van mensen en dieren.
Het sleutelgebeuren is de omzetting van een normaal eiwit in het lichaam, het prioneiwit, in een abnormale vorm. Deze rare vorm heeft de mogelijkheid om meer normale eiwitten om te zetten in onzuivere vormen. Zo ontstaat een kettingreactie. Het resultaat is dat veel van het lichaamseigen prioneiwit eindigt in een abnormale vorm. Uiteindelijk beschadigt het hersenweefsel.
Er zijn drie oorzaken bekend die het vouwen van de prioneiwitten in onze hersenen starten. Bij de erfelijke vorm codeert foutief DNA voor het abnormale prion. Dit is in vijftien procent van de mensen die aan de ziekte van Creutzfeldt-Jacob (CJD) leiden geval. Een tweede vorm van CJD is de sporadische vorm die spontaan ontstaat. Tachtig procent van alle CJD gevallen in de wereld valt hieronder. Een laatste vorm van CJD ontstaat wanneer mensen onbedoeld blootgesteld zijn aan prionen van een andere bron. Dit is de ‘acquired prion disease’. Het is erg zeldzaam en gebeurt door medische behandeling. Deze verworven vorm heeft er sinds 1996 een nieuwe vorm bij. Dit is de nieuwe variant van Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD). Er is nu een sterk bewijs dat het eten van rundvlees besmet met BSE deze nieuwe ziekte veroorzaakt. Helemaal hard hebben de onderzoekers dit nog niet kunnen maken.
Variant of sporadisch, CJD blijft een zeldzame ziekte die normaal een tot twee personen per een miljoen treft. Het is altijd fataal, meestal in een jaar. De uiterlijke symptomen lijken op die van Alzheimer’s ziekte. Het begint met een depressie. Vervolgens wordt de patiënt dement en uiteindelijk verliest de patiënt alle lichamelijke controle over zijn functies. Een verschil tussen de twee aandoeningen zit in de hersenen. De hersencellen van patiënten met Alzheimer zijn bezaaid met amyloïde (eiwit) plakken. De hersencellen van CJD-patiënten (en ook van dieren besmet met BSE) bevatten dezelfde amyloïde plakken. Daarnaast vertonen de hersenen van CJD-patiënten sponsachtige gaten. Vandaar de naam spongiforme encephalopathie (SE).
